无色性色素失调症
摘要
无色性色素失调症 (无色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito)，发病女性多于男性，常为散发。 无色性色素失调症的病因 (一)发病原因 病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 无色性色素失调症的症状 色素减退斑呈泼水样，偏侧性分布于躯干及四肢，患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。 根据临床表现，皮损特点
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无色性色素失调症(无色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito)，发病女性多于男性，常为散发。
无色性色素失调症的病因
(一)发病原因
病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
无色性色素失调症的症状
色素减退斑呈泼水样，偏侧性分布于躯干及四肢，患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害，病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
无色性色素失调症的诊断
无色性色素失调症的检查化验
组织病理：病变区黑素细胞数目正常或减少，表皮基底层内黑素含量降低，真皮内无噬黑素细胞。
无色性色素失调症的鉴别诊断
应与无色素痣鉴别。
无色性色素失调症的西医治疗
(一)治疗
无特殊治疗，可参见白化病。
(二)预后
参看
- 皮肤病科疾病
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