吡非尼酮 Pirfenidone LuciPirfe

适应症 　　轻到中度特发性肺纤维化 　　用法用量 　　通常情况下，成人吡非尼酮的初始剂量为每次200mg，每日三次(每日600mg)，饭后口服，每次剂量递增200mg，同时观察患者状态，直至每次600mg(每日1800mg)。 　　另外，根据症状适当增减。 　　不良反应 　　常见不良反应见下表 种类/频率 5%以上 1%～5% 小于1% 频率不明 皮肤 光敏感（51.7%），皮疹 瘙痒、红斑、湿疹、扁平苔藓 消化系统 厌食（23.0%），胃部不适（14.0%），恶心（12.1%），腹泻，烧心

尼达尼布

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。

尼达尼布颗粒

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。

吡非尼酮

适应症 　　轻到中度特发性肺纤维化 　　用法用量 　　通常情况下，成人吡非尼酮的初始剂量为每次200mg，每日三次(每日600mg)，饭后口服，每次剂量递增200mg，同时观察患者状态，直至每次600mg(每日1800mg)。 　　另外，根据症状适当增减。 　严重不良反应： 　　1、肝功能障碍(频率不明)、黄疸(0.4%) 　　2、粒细胞缺乏、白细胞减少、中性粒细胞减少(频率不明) 　　禁忌 　　对本药成分有过敏症史的患者 　　贮存方法 　　室温保存 　　适用人群 　　用于轻

尼达尼布胶囊

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　1、本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 　　2

曲前列环素(Treprostinil)

曲前列环素(Treprostinil)由美国Liquidia原研开发。该药于2025年5月获得美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)和间质性肺病相关性肺动脉高压(PH-ILD，WHO第3组)，是首个通过干粉吸入方式递送曲前列尼尔的前列环素类似物制剂。 国外媒体在获批前后报道指出，Yutrepia凭借专有的PRINT工程粒子技术，实现了更稳定的肺部递送和更短的每日给药时间，显著提升了患者治疗便利性。行业评论认为，该药的上市为PAH和PH-ILD患者提供了有别于传统吸入溶液的新选择，有望改善长期治疗依从性和临床结局。

那米司特(Nerandomilast)

Jascayd(nerandomilast)由德国制药公司勃林格殷格翰国际有限公司研发，是一款新型磷酸二酯酶4B(PDE4B)抑制剂。2025年10月7日，美国FDA正式批准其上市，这标志着IPF治疗领域迎来首个同类创新药，为长期受疾病困扰的患者提供了新的希望。 Jascayd在美国获批后，引起国际呼吸医学界的高度关注。多家媒体报道其临床研究结果显示，药物能在延缓肺功能下降方面表现出显著疗效。勃林格殷格翰表示将加速推动其在全球范围内的注册与应用，目前中国地区的上市申请已进入优先审评阶段。业内普遍认为，Jascayd的推出有望改变IPF治疗格局，为慢性肺部疾病领域带来新的治疗理念与方向。

尼达尼布(Nintedanib)

尼达尼布(Nintedanib)是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，由德国勃林格殷格翰公司研发。2014年10月在美国获批用于治疗IPF，随后在欧盟、加拿大、日本等多个国家和地区获批。 2017年9月，尼达尼布在中国获批上市，为国内患者带来了新的治疗选择。目前已纳入中国医保乙类报销范围。

吡非尼酮(Pirfenidone)

吡非尼酮是一种具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用的新型口服小分子化合物，主要用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。该药物由罗氏集团(Roche Group)开发，1997年日本盐野义制药获得日本、韩国和中国台湾地区的开发权，2002年InterMune公司获得除上述地区外的全球开发权。 吡非尼酮最早于2008年在日本获批上市，2011年获欧洲药品管理局(EMA)批准，2014年获美国FDA批准上市。在中国，吡非尼酮胶囊(商品名：艾思瑞)于2011年获国家药监局批准上市，并于2017年被纳入国家医保目录。