7例难治性结缔组织病相关间质性肺病在12个月随访中，联用后一氧化碳弥散量中位改善6.3%，6分钟步行距离中位改善52.7%，用力肺活量中位改善13.4%。
本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。
一项病例系列收入了7例难治性结缔组织病相关间质性肺病，男2例、女5例，平均年龄48.8岁（范围32至63岁）。其中抗合成酶综合征2例、干燥综合征2例、硬皮病2例、混合性结缔组织病1例。入组前，这些患者在至少一个月的高剂量类固醇治疗后，呼吸困难或咳嗽没有改善。观察时间为2016年1月至2017年12月。
方案改为每月静脉注射环磷酰胺0.4克/平方米，口服吡非尼酮（Pirfenidone）每次300毫克、每日两次，并减少类固醇。该文另一处把环磷酰胺写为每月0.4克。随访12个月。这是该系列中的用法，不是这篇资料写明的获批适应症。
一氧化碳弥散量中位改善为6.3%，6分钟步行距离中位改善为52.7%，用力肺活量中位改善为13.4%。该文写到，随访期间没有观察到与环磷酰胺或吡非尼酮相关的不良事件。样本只有7例。
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