曲恩汀

适应症 　　主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性(Wilson病)患者。 　　用法用量 　　口服。 　　1、成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。 　　2、小儿剂量：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。 　　不良反应 　　可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。 　　禁忌 　　对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。 　　贮存方法 　　2到8度之间 　　有效期 　　24个月 　　剂型

曲恩汀(Trientine)

曲恩汀(Trientine)最初由德国默克(Merck)研发，用于治疗Wilson病(铜代谢异常疾病)。2017年，曲恩汀在欧盟获批，用于成人和儿童Wilson病患者的长期治疗。目前也已在中国获批上市。但尚未纳入医保。 在欧美的临床应用中，曲恩汀已成为Wilson病的重要治疗药物。多项研究显示，它在改善肝脏和神经系统症状方面效果显著，同时耐受性优于D-青霉胺。相关报道和临床审评均指出，该药对儿童和成人均有效，可阻止病情快速进展，且在多数患者中疗效良好。