奥维昔巴特 Odevixibat Luciodevi

适应症 　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 　　2.Alagille综合征(ALGS) 　　用法用量 　　1.推荐剂量 　　(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 　　推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 　　(2)Alagille综合征(ALGS)患者 　　推荐剂量为120

奥维昔巴特 odevixibat Bylvay

适应症 　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 　　2.Alagille综合征(ALGS) 　　用法用量 　　1.推荐剂量 　　(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 　　推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 　　(2)Alagille综合征(ALGS)患者 　　推荐剂量为120

奥维昔巴特(Bylvay)

奥维昔巴特(Bylvay)于2021年7月获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，成为首个用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的靶向药物。 随后，奥维昔巴特也在欧洲、日本等地区陆续获得监管机构批准，进一步扩大了全球范围内的可及性。其研发和上市为罕见胆汁淤积性疾病患者提供了重要的治疗选择。