β-半乳糖苷酶 β-galactosidase Fabrazyme

【功能与主治】Fabrazyme(半乳糖苷酶β)是一种人造的自然产生的α-半乳糖苷酶的形式。这种酶缺乏称为法布里病。Fabrazyme®(半乳糖苷酶β)是用于治疗法布里病(Fabry病)患者。 　　【型号与规格】35mg 　　【用法与用量】作为静脉注射，每公斤体重1毫克，每两周一次。起始输注速率不应超过每分钟0.25毫克(每小时15毫克)，以减少输注相关副作用的风险。随着输注量的增加，输液速度可能逐渐增加。 　　【不良反应】面部、口腔和喉咙局部肿胀、呼吸气道狭窄、低血压、荨麻疹、吞咽困难、皮疹

谷卡匹酶 glucarpidase Voraxaze

【功能与主治】 　　谷卡匹酶是一种羧肽酶或谷卡匹酶，它主要作为甲氨蝶呤的解毒药。其疗效主要体现在治疗由于肾功能受损导致甲氨蝶呤清除率延长，进而使得血浆中甲氨蝶呤浓度过高的患者。 　　【剂型规格】 　　冻干粉1,000单位每小瓶 　　【用法用量】 　　单次静脉注射，剂量为每公斤体重50单位。使用前需将冻干粉溶解于适当溶剂中。给药后需监测甲氨蝶呤水平。 　　【禁忌】 　　主要包括对药物成分过敏的患者禁用，以免引发过敏反应。此外，对于特定人群，如孕妇和哺乳期妇女，以及有严重肝、肾功能不全的患者

奈多西兰 nedosiran Rivfloza

【适应症】 　　可降低9岁及以上儿童和1型原发性高草酸尿症(PH1)且肾功能相对正常的成人的尿草酸盐水平，例如eGFR≥30mL/min/1.73 m2。 　　【推荐剂量和给药方法】 　　一、 建议用量 　　Rivfloza以表1所示的推荐剂量每月皮下给药一次。剂量基于实际体重。 　　如果错过了计划剂量，请尽快使用奈多西兰。如果错过计划剂量超过7天，应尽快使用奈多西兰，并从最近一次给药剂量开始恢复每月给药。 　　二、 管理 　　医生

普乐可复

通用名：他克莫司胶囊 　　商品名：普乐可复 　　全部名称：普乐可复，他克莫司胶囊，Tacrolimus，Prograf 　　适应症 　　预防肝脏或肾脏移植术后的移植物排斥反应。治疗肝脏或肾脏移植术后应用其他免疫抑制药物无法控制的移植物排斥反应。 　　用法用量 　　下列口服及静脉注射给药之建议剂量只是概略指标，本药的实际剂量应依据个别病人的需要而加以调整，建议剂量只有起始剂量，因此治疗过程中应藉由临床判断并辅以他克莫司血中浓度的监测以调整剂量。 　　1、口服给药：每日剂量分两次投予

司帕生坦

适应症 　　用于具有疾病快速进展风险，且尿蛋白与肌酐比值(UPCR)≥1.5g/g的原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)成人患者，以降低其蛋白尿水平。 　　用法用量 　　1.用药前注意事项 　　(1)在开始本药治疗前，应停止使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂、内皮素受体拮抗剂(ERAs)和阿利克伦(aliskiren)。 　　(2)开始用药前，需监测患者的转氨酶和总胆红素水平，转氨酶升高(超过正常值上限3倍)的患者禁用，需在开始用药前、或因转氨酶升高而暂停用药

司帕生坦片

适应症 　　用于具有疾病快速进展风险，且尿蛋白与肌酐比值(UPCR)≥1.5g/g的原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)成人患者，以降低其蛋白尿水平。 　　用法用量 　　1.用药前注意事项 　　(1)在开始本药治疗前，应停止使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)抑制剂、内皮素受体拮抗剂(ERAs)和阿利克伦(aliskiren)。 　　(2)开始用药前，需监测患者的转氨酶和总胆红素水平，转氨酶升高(超过正常值上限3倍)的患者禁用，需在开始用药前、或因转氨酶升高而暂停用药