依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV

依库珠单抗 Eculizumab-aeeb BKEMV说明书 　　BKEMV(eculizumab-aeeb)是Soliris(Eculizumab，依库珠单抗)的美国FDA批准的生物仿制药。BKEMV在欧盟获批名为BEKEMV。 　　【生产厂家】Amgen Inc. 　　【商品名】BKEMV(美)、BEKEMV(欧盟) 　　【通用名】Eculizumab-aeeb 　　【中文名】依库珠单抗 　　【规格】BKEMV注射液是一种无菌、不含防腐剂、透明至乳白色、无色至微黄色溶液

法邦他 iptacopan

【适应症】 　　法邦他是一种补体因子B抑制剂，用于治疗成人阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)。 　　【剂量和用法】 　　200毫克口服，每日两次，有或无食物。 　　【禁忌症】 　　对法邦他或任何辅料严重过敏。 　　由包囊细菌引起的未解决的严重感染患者的起始治疗。 　　【法邦他在特定人群中使用】 　　严重肾功能损害：不推荐使用。 　　严重肝功能损害：不推荐使用。 　　【药物相互作用】 　　CYP2C8 诱导剂(例如利福平)：可能会减少法邦他的暴露量，监测疗效损失。

瑞武丽珠单抗

通用名：Ravulizumab 　　商品名：Ultomiris 　　全部名称：瑞武丽珠单抗，雷夫利珠单抗，Ultomiris，Ravulizumab 　　适应症 　　Ultomiris适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者： 　　具有表明疾病活动度高的临床症状的溶血患者。 　　在至少过去6个月接受依库珠单抗治疗后临床稳定的患者。 　　Ultomiris适用于治疗体重10kg或以上的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者

依库珠单抗

适应症 　　1、用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)以减少溶血。 　　2、治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病。 　　3、治疗广泛性重症肌无力(gMG)的成人患者谁是抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性。 　　4、适用于抗水通道蛋白-4 (AQP4)抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的治疗。 　　用法用量 　　1、推荐给药方案- PNH 　　对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 　　前4周每周服用600毫克，然后

佩格塞塔科普兰(Pegcetacoplan)

佩格塞塔科普兰(Pegcetacoplan)由美国Apellis(阿佩利斯制药)原研开发，2021年5月14日获得美国FDA首次批准上市，用于成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗。海外医药媒体同步报道，这是全球首款C3靶点补体抑制剂，填补传统C5抑制剂无法控制血管外溶血的临床空白，为PNH患者带来全新皮下给药治疗选择。 该药物后续持续拓展适应症，2025‑2026年间美国、欧盟、加拿大相继新增批准其用于12岁及以上C3肾小球病、原发性免疫复合物型膜增生性肾小球肾炎患者。研究证实药物可显著降低尿蛋白、稳定肾功能，是该类罕见肾病领域首个获批的靶向治疗药物，为全球罕见肾病群体提供新的干预手段。