白塞病

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白塞病（Behcet disease，Behcet病）又称白塞氏综合征(Behcet syndrome)，或眼－口－生殖器，或贝赫切综合症，同当于中医的狐惑病。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1－2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。

病因

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。

亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下，使发生微循环而导致血液缓慢，红细胞聚集，血栓形成，致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化，发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。

国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高,权威医疗机构1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA－B5阳性率占57.5%，而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。　　

临床表现

白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作，有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致，国外报道男性多于女性，国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。

（一）白塞氏病基本症状

1． 口腔溃疡　口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡，与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位，一般10天左右可以愈合。

2． 眼部病损　可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎，较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退，甚至失明。

3． 生殖器病损　男性多见于阴囊和阴茎，亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深，疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。

4． 皮肤病损　皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等，还可有多形性红斑的表现。

上述四种基本症状中，以口腔溃疡发作最多，多数报道为90%以上，有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮)，且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现，亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者，亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

（二）白塞氏病特殊症状

1．关节　主要表现为关节疼痛，少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性，但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

2．心血管系统　心血管损害可发生于心脏，引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变，导致血管梗塞或动脉瘤等，引起身体各部位如肺、肾等相应的症状，如咯血、肾性高血压等。

3．消化系统　可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血，有腹痛、腹泻、腹胀等症状。

4． 呼吸系统　由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

5． 神经系统　中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退，以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生，严重时引起呼吸麻痹而死亡。

6． 发热　部分病人有反复发热病史，呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时，易被误诊为风湿病或结核等。

以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同，根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型：① 出现4个基本症状；② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型：① 出现3个基本症状；② 出现眼的症状及另一个基本症状。

白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状可能反复发作，而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外，多数病人在屡次复发后可自然痊愈。　　

诊断

（一） 白塞氏病主要根据临床表现　如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。

（二） 白塞氏病根据皮肤针刺反应　如皮肤注射针眼处在24－48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。

（三） Behcet 病患半数以上微循环发生障碍，血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者，在追踪观察过程中，相继出现除口腔溃疡以外的其他症状，如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等，最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。　

鉴别诊断

（1）以关节症状为主要表现的患者，应注意与类风湿性关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别。

（2）皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、寻常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等相鉴别。

（3）胃肠道受累与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

（4）神经系统损害应与感染性脑脊髓膜炎、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化等鉴别。

（5）附睾炎应与附睾结核鉴别。

治疗

在白塞氏病病情缓解期，口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时，局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整免疫治疗。又因本病具有血管炎及微障碍的特点，故采用活血化瘀的中成药，如复方丹参等，对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。

舌唇、腮、咽喉、牙龈出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者，搔痒干燥即时见效。

（1）一般治疗：急性活动期应卧床休息，发作间期应注意预防复发。

（2）药物治疗：非甾体抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺、氨苯砜、糖皮质激素等。患者有严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，与免疫抑制剂联合效果更好。

免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药物，常与糖皮质激素联用。比如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、柳氮磺砒啶、苯丁酸氮芥等。

白塞氏综合征如何过性生活？

白塞氏综合征是以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、舌尖、舌腹、口底、颊、齿龈、腭部粘膜，外生殖器溃疡男子好发 于龟头、冠状沟、包皮、尿道口。女性好发于大小阴唇、阴道、宫颈口。

生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。

患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感，性生活时接吻、拥抱抚摸，会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂，对性功能均有不良影响，抑制男性生精能力和降低性欲。

因此，在有生殖器溃疡时，一般不宜性交，生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症，要积极综合治疗，病情完全控制后可恢复性生活。性生活时，尽量减少对皮肤粘膜的刺激，减少接吻拥抱。　　

参看

• 《眼科学》- Behcet氏病