适应症 1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 2.Alagille综合征(ALGS) 用法用量 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120
本文为健康资讯,供了解参考,不能替代医生面诊。
注意事项
1.肝脏检查异常
密切监测患者是否肝功能检查异常,如果患者进展为门静脉高压症或肝脏失代偿,则永久停药。
2.腹泻
如果出现腹泻,监测患者的脱水情况并及时治疗,如果患者出现持续性腹泻,则中断给药,腹泻消退后,以40 mcg/kg/天的剂量重新开始治疗,并在适当情况下增加耐受剂量,如果腹泻持续存在且未确定病因,则停药。
3.脂溶性维生素缺乏症
患者可能在基线时患有脂溶性维生素缺乏症,且本品可能会影响脂溶性维生素的吸收,如果脂溶性维生素缺乏症持续存在或恶化,则应停药。
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奥维昔巴特 Odevixibat Odxibat
【适应症】 进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。 【使用限制】 对于患有 ABCB11 变异导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP-3) 失去功能或完全缺失的 PFIC 2 型患者可能无效。 【推荐剂量】 每天40mcg/kg,若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显,可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用,无需考虑是否进食。
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奥维昔巴特 Odevixibat Luciodevi
适应症 1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 2.Alagille综合征(ALGS) 用法用量 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120
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奥维昔巴特 odevixibat Bylvay
适应症 1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 2.Alagille综合征(ALGS) 用法用量 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120 mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120
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奥德昔巴特(Bylvay)
奥德昔巴特由IPSEN(益普生)株式会社开发,属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2021年7月20日批准其用于伴有 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所致瘙痒症状的患者。 在后续发展中,2023年6月13日,Ipsen宣布FDA扩大批准Bylvay用于12 个月及以上、伴有 Alagille综合征(ALGS)所致胆汁淤积瘙痒的适应症。2025年9月19日, 日本厚生劳动省批准其在日本用于PFIC患者的瘙痒治疗。
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奥德昔巴特由IPSEN(益普生)株式会社开发,属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2021年7月20日批准其用于伴有 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所致瘙痒症状的患者。 在后续发展中,2023年6月13日,Ipsen宣布FDA扩大批准Bylvay用于12 个月及以上、伴有 Alagille综合征(ALGS)所致胆汁淤积瘙痒的适应症。2025年9月19日, 日本厚生劳动省批准其在日本用于PFIC患者的瘙痒治疗。
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【适应症】 进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。 【使用限制】 对于患有 ABCB11 变异导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP-3) 失去功能或完全缺失的 PFIC 2 型患者可能无效。 【推荐剂量】 每天40mcg/kg,若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显,可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用,无需考虑是否进食。
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