奥维昔巴特 Odevixibat Odxibat

【适应症】 　　进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。 　　【使用限制】 　　对于患有 ABCB11 变异导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP-3) 失去功能或完全缺失的 PFIC 2 型患者可能无效。 　　【推荐剂量】 　　每天40mcg/kg，若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显，可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用，无需考虑是否进食。

奥维昔巴特 Odevixibat Luciodevi

适应症 　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 　　2.Alagille综合征(ALGS) 　　用法用量 　　1.推荐剂量 　　(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 　　推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 　　(2)Alagille综合征(ALGS)患者 　　推荐剂量为120

奥维昔巴特 odevixibat Bylvay

适应症 　　1.进行性家族性肝内胆汁积症(PFIC) 　　2.Alagille综合征(ALGS) 　　用法用量 　　1.推荐剂量 　　(1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 　　推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 　　(2)Alagille综合征(ALGS)患者 　　推荐剂量为120

奥德昔巴特(Bylvay)

奥德昔巴特由IPSEN(益普生)株式会社开发，属于肠道回肠胆汁酸转运体抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2021年7月20日批准其用于伴有 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)所致瘙痒症状的患者。 在后续发展中，2023年6月13日，Ipsen宣布FDA扩大批准By­lvay用于12 个月及以上、伴有 Alagille综合征(ALGS)所致胆汁淤积瘙痒的适应症。2025年9月19日， 日本厚生劳动省批准其在日本用于PFIC患者的瘙痒治疗。