Aldurazyme laronidase

拉罗尼酶

ALDURAZYME适用于患有Hurler和Hurler-Scheie型黏多糖贮积症I (MPS I)的成人和儿童患者以及具有中度至重度症状的Scheie型患者。

　　用法用量

　　1、推荐剂量

　　1)ALDURAZYME的推荐给药方案为每周静脉输注一次，每次0.58 mg/kg体重。建议在开始输注前60分钟进行预处理，预处理药物可能包括抗组胺药、解热镇痛药或两者兼有[参见“警告与注意事项”]。

　　2)每瓶ALDURAZYME在5.0毫升(mL)溶液中提供2.9毫克(mg)的laronidase，仅供单次给药。

　　3)请勿将药瓶使用一次以上。

　　4)必须使用无菌技术，用0.9%氯化钠注射液(USP)将输注浓缩液稀释至最终体积100 mL或250 mL。

　　5)输注的最终体积由患者的体重决定。

　　6)体重20 kg或以下的患者应接受100 mL的总量。

　　7)体重超过20 kg的患者应接受250 mL的总量[参见“剂量和用法”]。

　　8)对于有潜在心脏或呼吸功能损害且体重高达30 kg的患者，医生可考虑将ALDURAZYME稀释至100 mL，并以降低的输注速率给药[参见“剂量与给药”，“警告与注意事项”，“不良反应”]。

　　2、使用说明

　　按照以下步骤制备并使用ALDURAZYME。使用无菌技术。使用低蛋白结合容器制备ALDURAZYME，并使用配备有串联低蛋白结合0.2微米过滤器的低蛋白结合输液器给药。没有关于稀释的ALDURAZYME与玻璃容器相容性的信息。

　　1)根据患者的体重和0.58 mg/kg的推荐剂量，使用以下公式确定要稀释的药瓶数量:

　　患者体重(kg)×1ml/kg aldurazym = aldurazym的总毫升数aldurazym的总毫升数，每小瓶5ml =小瓶总数。

　　2)四舍五入至下一整瓶。从冰箱中取出所需数量的小瓶，使其达到室温。请勿加热或微波加热小瓶。

　　3)从小瓶中取出ALDURAZYME之前，目视检查每个小瓶中是否存在微粒物质和变色现象。ALDURAZYME溶液应为透明至微乳白色，无色至淡黄色。溶液中可能存在一些半透明物质。如果溶液变色或溶液中有颗粒物，请勿使用。

　　4)从输液袋中取出并丢弃一定体积的0.9%氯化钠注射液(USP)，其体积等于要添加的ALDURAZYME浓缩物的体积。

　　5)小心从适当数量的小瓶中缓慢取出计算体积的ALDURAZYME，以避免过度搅动。请勿使用过滤针，因为这可能会引起搅动。搅动可能使ALDURAZYME变性，使其失去生物学活性。

　　6)将ALDURAZYME溶液缓慢加入0.9%氯化钠注射液(USP)中，小心避免搅动溶液。请勿使用过滤针。

　　7)轻轻转动输液袋，确保ALDURAZYME的正确分布。不要摇晃溶液。

　　8)整个输注体积(体重20 kg或以下的患者100 mL，体重大于20 kg的患者250 mL)应在约3至4小时内输注完毕。在耐受的情况下，第1小时内可每15分钟递增初始输注速率10 g/kg/hr，直至达到200 g/kg/hr的最大输注速率。然后在输注剩余时间(2-3小时)内保持最大速率，如表1和表2所示。

　　9)使用配有低蛋白结合0.2 m直列式过滤器的低蛋白结合输液器为患者服用稀释的ALDURAZYME溶液。

　　表1:100mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重20 kg或以下的患者)

　　输注速率提高输液速度的标准

　　2mL/小时× 15分钟(10 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　4mL/小时× 15分钟(20 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　8mL/小时× 15分钟(50 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　16mL/小时× 15分钟(100 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　32mL/小时× ~3小时(200 mcg/kg/小时)在输液的剩余时间里。

　　表2:250mL ALDURAZYME输注的增量率(用于体重大于20 kg的患者)

　　输注速率提高输液速度的标准

　　5mL/小时× 15分钟(10 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　10mL/小时× 15分钟(20 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　20mL/小时× 15分钟(50 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　40mL/小时× 15分钟(100 mcg/kg/小时)获取生命体征，如果稳定则增加速率至…

　　80mL/小时×约3小时

　　(200微克/千克/小时)在输液的剩余时间里。

　　ALDURAZYME不含任何防腐剂;因此，用生理盐水稀释后，应立即使用输液袋。如果无法立即使用，应将稀释溶液在2°C至8°C(36°F至46°F)的冷藏条件下储存36小时。除输注期间外，不建议在室温下储存稀释溶液。任何未使用的产品或废料都应按照当地要求进行丢弃和处理。

　　ALDURAZYME不得与其他药品在同一输液中一起服用。尚未评估溶液中的ALDURAZYME与其他产品的相容性。