摘要
ARIES-1与ARIES-2中，安立生坦使六分钟步行距离增加31至59米；ARIES-E中一年存活率为95%至97%。
本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。
内皮素-1 升高与肺动脉高压的发生和预后相关。安立生坦（商品名凡瑞克）是口服的高选择性 ETA 受体拮抗剂，对 ETA 的选择性比 ETB 高 4000 倍以上。资料据此讨论长期用药。
两项为期 12 周的Ⅲ期安慰剂对照试验中，WHO Ⅰ组肺动脉高压患者每日一次服用 2.5 至 10 毫克。ARIES-1 纳入 202 人，ARIES-2 纳入 192 人。与安慰剂相比，六分钟步行距离较基线增加 31 至 59 米。两项研究合并后，每日一次 5 毫克组的临床恶化较合并安慰剂组推迟。第 12 周综合数据显示，每日一次 5 毫克可改善 WHO 功能等级分布；2.5 至 10 毫克组的 Borg 呼吸困难评分亦优于安慰剂。
扩展试验 ARIES-E 纳入 361 人。12 周时见到的运动能力、WHO 功能等级和 Borg 评分改善，在 48 周时仍然保持。使用安立生坦的一年存活率为 95% 至 97%。临床试验中，治疗长达 2.8 年的耐受性通常良好。
