吡非尼酮 Pirfenidone LuciPirfe

适应症 　　轻到中度特发性肺纤维化 　　用法用量 　　通常情况下，成人吡非尼酮的初始剂量为每次200mg，每日三次(每日600mg)，饭后口服，每次剂量递增200mg，同时观察患者状态，直至每次600mg(每日1800mg)。 　　另外，根据症状适当增减。 　　不良反应 　　常见不良反应见下表 种类/频率 5%以上 1%～5% 小于1% 频率不明 皮肤 光敏感（51.7%），皮疹 瘙痒、红斑、湿疹、扁平苔藓 消化系统 厌食（23.0%），胃部不适（14.0%），恶心（12.1%），腹泻，烧心

尼达尼布

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。

尼达尼布颗粒

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。

吡非尼酮

适应症 　　轻到中度特发性肺纤维化 　　用法用量 　　通常情况下，成人吡非尼酮的初始剂量为每次200mg，每日三次(每日600mg)，饭后口服，每次剂量递增200mg，同时观察患者状态，直至每次600mg(每日1800mg)。 　　另外，根据症状适当增减。 　严重不良反应： 　　1、肝功能障碍(频率不明)、黄疸(0.4%) 　　2、粒细胞缺乏、白细胞减少、中性粒细胞减少(频率不明) 　　禁忌 　　对本药成分有过敏症史的患者 　　贮存方法 　　室温保存 　　适用人群 　　用于轻

尼达尼布胶囊

适应症 　　1、特发性肺纤维化 　　OFEV适用于特发性肺纤维化(IPF)的成人治疗。 　　2、具有进展表型的慢性纤维性间质性肺病 　　OFEV适用于成人慢性纤维化间质性肺疾病(ild)的进展表型的治疗 　　3、系统性硬化症相关间质性肺病 　　OFEV可减缓成年系统性硬化相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者肺功能下降的速度。 　　用法用量 　　应该由具有诊断和治疗IPF经验的医师启动本品的治疗。 　　1、本品推荐剂量为每次150mg，每日两次，给药间隔大约为12小时。 　　2

曲前列环素(Treprostinil)

曲前列环素(Treprostinil)由美国Liquidia原研开发。该药于2025年5月获得美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)和间质性肺病相关性肺动脉高压(PH-ILD，WHO第3组)，是首个通过干粉吸入方式递送曲前列尼尔的前列环素类似物制剂。 国外媒体在获批前后报道指出，Yutrepia凭借专有的PRINT工程粒子技术，实现了更稳定的肺部递送和更短的每日给药时间，显著提升了患者治疗便利性。行业评论认为，该药的上市为PAH和PH-ILD患者提供了有别于传统吸入溶液的新选择，有望改善长期治疗依从性和临床结局。