精氨酸配合颗粒(L-Arginine)

处方药

温馨提示

外包装仅供参考
请按药品说明书或者在药师指导下购买和使用。

通用名称：

精氨酸配合颗粒(L-Arginine)

药品规格：

500g/瓶/盒

生产企业：

功能主治：

精氨酸配合颗粒是一种专门针对先天代谢缺陷所致高氨血症的靶向营养治疗剂。其核心适应症为先天性尿素循环障碍，具体包括氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、瓜氨酸血症(精氨基琥珀酸合成酶缺乏)以及精氨基琥珀酸尿症(精氨基琥珀酸裂解酶缺乏)。精氨酸配合颗粒(L-Arginine)亦适用于另一种罕见的氨基酸转运障碍——赖氨酸尿性蛋白不耐受症，但其应用存在重要前提，即排除那些因该病导致肠道精氨酸吸收严重受损的患者。对于符合条件的患者，补充精氨酸有助于纠正因吸收障碍导致的体内缺乏，支持正常的代谢功能。无论是尿素循环障碍还是特定类型的赖氨酸尿性蛋白不耐受症，精氨酸配合颗粒的治疗均必须建立在严格的低蛋白饮食、必需氨基酸补充等全面营养管理基础之上，是综合治疗方案中的关键组成部分。

摘要

精氨酸配合颗粒(L-Arginine)由日本EA Pharma株式会社研发。根据现有资料，其在日本市场的最早版本说明书修订于2023年4月，表明其作为针对尿素循环障碍的氨基酸补充疗法已较为成熟，并在特定医疗体系中确立地位。该类药物通过外源性补充关键底物精氨酸，旨在激活患者体内残存的尿素循环酶活性，促进氮废物以尿素等形式排出，从而从病理生理环节上抑制危及生命的血氨升高。

本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。

注意事项

适应症与用药前确认

精氨酸配合颗粒仅用于经明确诊断为先天性尿素循环异常症(不包括精氨酸酶缺乏症)或赖氨酸尿性蛋白不耐症(不包括精氨酸吸收抑制作用较强的患者)的患者，用药前需确认患者诊断结果。

维持期治疗与营养管理要求

处于疾病维持期的适用患者，营养治疗是基础，精氨酸配合颗粒需在饮食管理(低蛋白饮食)及必需氨基酸补充等充分营养管理的前提下使用，临床中应加强对患者的饮食指导。

用药期间监测与剂量调整

用药期间需关注可能导致高氨血症加重的因素，如感冒、剧烈运动、饮食不当、便秘等，及时调整剂量；若出现血中氨浓度急剧升高，需及时更换治疗方案。

贮藏与使用注意事项

容器开封后，药物易吸湿，应注意妥善保管。

建议严格遵循剂量调整和复查安排，密切观察身体反应。如出现异常，应及时联系医生调整方案，确保治疗效果和身体状态同步管理。