去纤苷(Defibrotide)

去纤苷(Defibrotide)

去纤苷适用于治疗成人及儿科患者在接受造血干细胞移植(HSCT)后，并发肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病(VOD)。

与传统支持治疗或其他干预手段(移植后100天生存率预期为21%-31%)相比，去纤苷治疗可使患者移植后100天生存率提升至38%-45%，显著降低疾病相关死亡风险，为该类高危患者提供有效的治疗选择。

去纤苷的用法用量需严格遵循医嘱。在使用过程中，密切监测患者的出血情况和凝血功能，注意观察不良反应的发生，并采取相应的处理措施。患者也需遵循医生的指导，按时按量服药。

推荐剂量

成人和儿童患者的去纤苷(Defibrotide)推荐剂量为每6小时，6.25mg/kg，以2小时静脉输注的方式给药。剂量需基于患者的基线体重计算，此处基线体重定义为患者接受造血干细胞移植(HSCT)预处理方案前的体重。

去纤苷的给药时长至少为21天。若21天后肝静脉闭塞病(hepaticVOD)的体征和症状仍未缓解，需继续使用去纤苷，直至VOD症状缓解，或用药至最多60天(以先达到者为准)。

给药指导

去纤苷(Defibrotide)在输注前必须进行稀释；

给药前需确认患者未出现有临床意义的出血，且血流动力学稳定(使用的血管加压药不超过1种)；

去纤苷需通过持续静脉输注给药，输注时长为2小时；

稀释后的去纤苷溶液需使用配备0.2微米在线滤器的输液器输注；给药前后需立即用美国药典(USP)标准的5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液冲洗静脉给药管路(外周或中心管路)；

不得在同一静脉管路中同时输注去纤苷与其他静脉药物。

治疗调整

治疗调整(包括去纤苷的暂时停药或永久停药)需遵循以下建议：

超敏反应

若发生严重或危及生命的超敏反应(如过敏性休克)，需永久停用去纤苷，不得重新开始治疗；

出血

若发生持续性、严重或潜在危及生命的出血，首先需暂停去纤苷给药，随后针对出血病因进行治疗，并根据临床指征给予支持治疗；待出血停止且患者血流动力学稳定后，可考虑以原剂量和原输注体积重新开始治疗；若发生反复性显著出血，需永久停用去纤苷，不得重新开始治疗；

有创操作

目前尚无已知可逆转去纤苷促纤溶作用的药物。在进行有创操作前，需至少提前2小时停止去纤苷输注；待操作相关的出血风险完全解除后，方可重新开始去纤苷治疗。

配制说明

去纤苷(Defibrotide)需用美国药典(USP)标准的5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液稀释，稀释后浓度需控制在4mg/mL至20mg/mL之间，稀释后的溶液以2小时静脉输注的方式给药。

去纤苷药瓶不含抗菌防腐剂，仅限单一患者使用；已部分使用的药瓶需丢弃，不得留存。稀释后的去纤苷溶液，在室温下储存时需于4小时内使用，在冷藏条件下储存时需于24小时内使用；若处于冷藏条件，可一次性配制最多4剂量的去纤苷溶液。