卟啉病

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  卟啉病 卟啉病 （porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J

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  2026-09-03