黏多糖贮积症

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  黏多糖贮积症 黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。 黏多糖贮积症的病因 (一)发病原因 1.黏多糖贮积症Ⅰ型(Hurler综合征) 为带染色体隐性遗传疾病

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  2026-09-03