血卟啉病

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  血卟啉病 血卟啉病 又称血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。 简介 根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床症状多样。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及 “水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神

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  2026-09-03