复方鲁马卡托和依伐卡托

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  鲁马卡托依伐卡托 lumacaftor/ivacaftor Orkambi 适应症和用途 　　ORKAMBI是lumacaftor和依伐卡托的组合复方，一个囊性纤维化跨膜电导调节(CFTR)增强剂，适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR基因中F508del突变纯合子患者。如患者的基因型是未知，应当用一个FDA批准的CF突变试验检测CFTR基因的两个等位基因上突变F508del的存在。 　　使用的限制: 　　尚未确定在有CF以外那些对F508del突变纯合子患者中ORKAMBI的疗效和安全性。 　　剂量和给药方法 　　⑴年龄12岁和以上和儿童患者

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  2026-09-18