致死性家族性失眠症

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  致死性家族性失眠症 本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为致死性家族性失眠症 。从此，人朊病毒病增加了一个成员。 致死性家族性失眠症的病因 (一)发病原因 致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia，FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。

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  2026-09-03