苯丁酸钠(Buphenyl)

处方药

温馨提示

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请按药品说明书或者在药师指导下购买和使用。

通用名称：

苯丁酸钠(Buphenyl)

药品规格：

500mg*250片/盒

生产企业：

功能主治：

苯丁酸钠(Buphenyl)适用于尿素循环障碍的辅助治疗，针对因氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏引发的疾病。适用人群包括新生儿期发病(出生后28天内出现完全酶缺乏)的患者，以及迟发性发病(出生1个月后出现部分酶缺乏)且有高氨血症脑病病史的患者。治疗需早期确诊并立即启动，同时联合饮食蛋白质限制，部分患者还需补充必需氨基酸。本品需终身使用，除非患者选择接受原位肝移植。

摘要

苯丁酸钠(SodiumPhenylbutyrate)是一种关键的氮清除剂类药物，临床主要用于罕见病领域的精准治疗，其核心价值在于为尿素循环障碍患者提供替代代谢通路以纠正氮代谢失衡。美国UcyclydPharma公司为苯丁酸钠的原始研发企业，1996年5月13日，该药物获美国FDA通过快速通道批准上市，商品名为Buphenyl，同时被授予罕见药物地位。此后，本品逐步在全球多地获批，欧盟、日本等市场均有相应版本上市。

本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。

注意事项

苯丁酸钠(Buphenyl)作为临床常用处方药，其使用需严格遵循医护人员指导。用药期间请密切关注身体反应，主动了解各类潜在风险与注意要点。

钠负荷相关风险

本品片剂每片含钠62mg(相当于每g苯丁酸钠含钠124mg)，散剂每100g含钠11.7g(相当于每g苯丁酸钠含钠125mg)。充血性心力衰竭、严重肾功能不全及存在钠潴留伴水肿的患者，使用时需极度谨慎，必要时监测电解质水平。

肝肾功能不全者用药

本品主要经肝、肾代谢，代谢产物苯乙酰谷氨酰胺主要经肾脏排泄。肝、肾功能不全患者或存在β-氧化先天性缺陷的患者，用药时需谨慎，建议密切监测药物代谢相关指标。

神经毒性风险

动物实验显示，苯乙酸可导致幼鼠神经元增殖减少、神经元丢失增加、中枢神经系统髓鞘减少、大脑突触成熟延迟及皮层锥体细胞损伤。临床使用时需关注患者神经功能相关表现，尤其是儿童患者。

实验室监测

治疗期间需定期监测血浆氨、谷氨酰胺、精氨酸、支链氨基酸及血清蛋白水平，其中血浆谷氨酰胺需维持在1000μmol/L以下；定期监测苯丁酸钠及其代谢产物(苯乙酸、苯乙酰谷氨酰胺)的血清药物浓度；常规进行尿常规、血液生化及血液学检查，评估用药安全性及营养状况。