苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

药品名称

通用名称：苯丁酸钠、sodium phenylbutyrate

商品名称：Buphenyl

作用靶点

尚不明确。

适应症和适用人群

1.确诊为尿素循环障碍，且存在氨甲酰磷酸合成酶(CPS)、鸟氨酸氨甲酰转移酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)缺乏的患者。

2.新生儿期发病(出生后28天内出现完全酶缺乏)的患者。

3.迟发性发病(出生1个月后出现部分酶缺乏)且有高氨血症脑病病史的患者。

4.体重超过20kg的儿童及成人可使用片剂，各年龄段符合适应症的患者可使用散剂(含新生儿、婴儿)。

规格与性状

规格

500mg*250片/盒。

性状

片剂为白色或浅黄色，便于患者进行剂量控制和管理。

主要成分

活性成分：苯丁酸钠。

辅料：微晶纤维素NF、硬脂酸镁NF及胶体二氧化硅NF。

用法用量

适用人群

片剂适用于体重超过20kg的儿童及成人;散剂可通过口服、胃造瘘管或鼻胃管给药，适用于各年龄段符合适应症的患者。

常规剂量

尿素循环障碍患者的常规每日总剂量，体重不足20kg者为450-600mg/kg，体重较大患者为9.9-13.0g/m²。每日剂量需均分后随每餐或每次喂养服用，即每日3-6次。

具体您可以阅读苯丁酸钠完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：苯丁酸钠(Buphenyl)的用法用量。

不良反应

女性患者中最常见的为闭经/月经功能障碍(月经周期不规律)，发生率为23%(仅限有月经的患者)。

4%的患者出现食欲下降;3%的患者出现体臭(可能由代谢产物苯乙酸引起)及味觉异常或味觉厌恶。

2%及以下患者可能出现的不良反应包括：胃肠道(腹痛、胃炎、恶心呕吐、便秘、直肠出血、消化性溃疡病、胰腺炎)、血液系统(再生障碍性贫血、瘀斑)、心血管系统(心律失常、水肿)、肾脏(肾小管酸中毒)、精神系统(抑郁)、皮肤(皮疹)及其他(头痛、晕厥、体重增加)。

具体您可以阅读苯丁酸钠完整副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：苯丁酸钠(Buphenyl)的副作用。

注意事项

苯丁酸钠为处方药，需严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量。

患者或携带者应佩戴医疗警示标识，注明疾病诊断，以便紧急情况下获得正确治疗。

若出现意识模糊、呕吐、攻击性增强、言语不清、步态不稳、昏迷等症状，或出现发热(可能诱发病情失控)，需立即就医，此类情况可能为高氨血症发作，属于医疗急症。

用药期间需严格遵循医生及营养师制定的饮食方案，不可擅自调整饮食结构。

特殊人群用药

【孕妇】尚无动物生殖研究数据，仅在医生评估获益大于风险时方可使用。

【哺乳期女性】尚不清楚是否分泌至人乳，用药应谨慎。

【具有生殖潜力的男性和女性】说明书未提供相关信息。

【儿童使用】片剂不适用于体重≤20kg儿童;散剂可用于该人群，需按体重计算剂量、分次随餐给药，并配合饮食管理及定期监测。

【老年人使用】说明书未明确相关用药信息。

【肾功能损害】代谢产物经肾排泄，严重肾功能不全者慎用，需密切监测并酌情调整剂量。

【肝功能损害】非尿素循环障碍的肝损患者代谢影响有限，但仍建议谨慎使用并加强肝功能与血氨监测。

禁忌症

过敏症；急性高氨血症。

药物相互作用

丙戊酸(抗癫痫药物)和氟哌啶醇(抗精神病/神经疾病药物)

有报告显示，此类药物可能升高患者血浆氨水平，尿素循环障碍患者应避免使用，除非经医生评估获益大于风险。

糖皮质激素

可能促进机体蛋白质分解，导致血浆氨水平升高，使用含糖皮质激素的药物前需咨询医生，必要时加强氨水平监测。

丙磺舒(治疗痛风药物)

可抑制多种有机化合物的肾脏转运功能，可能影响 苯丁酸钠代谢产物(苯乙酰谷氨酰胺)及苯乙酸的肾脏排泄，联合使用时需谨慎，建议咨询医生并监测相关指标。

药物过量

症状：过量服用苯丁酸钠(超过推荐最大剂量10倍)可能导致呕吐、中枢神经系统抑制、代谢性酸中毒(伴或不伴呼吸性碱中毒)、高钠血症、低钾血症及低磷血症，其症状与急性高氨血症相似，难以区分。

措施：若发生过量，需立即停用苯丁酸钠，密切监测血浆苯乙酸及氨水平，启动紧急处理措施，包括血液透析、连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)或体外膜肺氧合(ECMO)等。

药代动力学

吸收：空腹状态下，单次服用5g片剂后，苯丁酸钠的血药峰浓度(Cmax)为218μg/mL，达峰时间(Tmax)为1.35小时。

分布：本品及其代谢产物的整体分布特征尚未完全明确。口服给药后15分钟可检测到血浆中的苯丁酸钠，30分钟后可检测到苯乙酸，随后不久可检测到苯乙酰谷氨酰胺。

代谢：本品为前药，口服后迅速代谢为苯乙酸，苯乙酸通过乙酰化与谷氨酰胺结合生成苯乙酰谷氨酰胺(具有排氮作用，摩尔水平上与尿素相当，含2摩尔氮)。

排泄：给药后24小时内，约80%-100%的药物以苯乙酰谷氨酰胺的形式经肾脏排泄。每g苯丁酸钠约可产生0.12-0.15g苯乙酰谷氨酰胺氮。

贮藏

储存温度为15℃-30℃，开封后需保持瓶盖紧密闭合。

生产厂家

美国Ucyclyd(美国优赛莱德)