索特西普 Sotatercept WINREVAIR

【Winrevair适应症】 　　Winrevair是一种激活素信号抑制剂，用于治疗成人肺动脉高压(PAH，世卫组织第1组)，以提高运动能力，改善世卫组织功能分级(FC)并降低临床恶化事件的风险。 　　【Winrevair剂量和给药】 　　• 皮下注射的推荐起始剂量为0.3mg/kg。 　　• 皮下注射的推荐目标剂量为每3周0.7mg/千克。 　　• 由于血红蛋白(Hgb)增加和血小板减少，可能需要调整剂量。前5次给药前检查血红蛋白和血小板，如果数值不稳定则检查更长时间，之后定期监测。 　　•

司来帕格

商品名称：UPTRAVI 　　英文名称：selexipag 　　中文名称：司来帕格片 　　全部名称：司来帕格片、selexipag、UPTRAVI 　　适应症 　　UPTRAVI适用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO i类)，以延缓疾病进展并降低因 PAH 住院的风险。 　　在 WHO 功能 II-III 级症状的 PAH 患者中开展的一项长期研究确定了司来帕格片片剂的有效性。 　　患者患有特发性和遗传性PAH(58%)、结缔组织疾病相关PAH(29%)、分流修复的先天性心脏病相关

利奥西呱片

适应症 　　慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH) 　　用于治疗术后持续性或复发性CTEPH、或不能手术的CTEPH，且世界卫生组织心功能分级(WHO-FC)为II-III级的成年患者，从而改善患者的运动能力。 　　动脉性肺动脉高压(PAH) 　　作为单药、或与内皮素受体拮抗剂或前列环素联合使用，治疗患有动脉性肺动脉高压(PAH)，且WHO-FC为II-III级的成年患者，从而改善患者的运动能力。 　　本品确证性试验主要纳入了WHO心功能分级II-III级

波生坦

适应症 　　本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。 　　支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。 　　使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。 　　医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险

安立生坦

适应症 　　适用于治疗有 WHO II 级或 III 级症状的肺动脉高压患者(WHO 组 1)，用以改善运动能力和延缓临床恶化。 　　支持本品有效性的研究主要包括特发性或遗传性 PAH(64%)或结缔组织病相关性 PAH(32%)病因学特征的患者。 　　用法用量 　　必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 　　成人剂量 　　起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 　　药片可在空腹或进餐后服用。

奈玛特韦利托那韦片

适应症 　　用于治疗成人伴有进展为重症高风险因素的轻至中度新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者。 　　如伴有以下至少一种疾病或条件，则认为具有进展为重症COVID-19的高风险因素： 　　高龄(如：≥ 60岁) 　　肥胖或超重(如：体重指数[BMI]>25 kg/m2) 　　目前吸烟者 　　慢性肾脏疾病：慢性肾小球肾炎、慢性间质性肾炎、糖尿病肾病等 　　糖尿病 　　免疫抑制性疾病或免疫抑制治疗 　　心血管疾病(包括先天性心脏病)或高血压 　　慢性肺病(如：慢性阻塞性肺病、哮喘[中度至重度]

马昔腾坦

适应症 　　本品是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。 　　疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。 　　本品也降低了PAH患者住院治疗。 　　本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。 　　患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。

曲前列环素(Treprostinil)

曲前列环素(Treprostinil)由美国Liquidia原研开发。该药于2025年5月获得美国食品药品监督管理局(FDA)正式批准上市，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)和间质性肺病相关性肺动脉高压(PH-ILD，WHO第3组)，是首个通过干粉吸入方式递送曲前列尼尔的前列环素类似物制剂。 国外媒体在获批前后报道指出，Yutrepia凭借专有的PRINT工程粒子技术，实现了更稳定的肺部递送和更短的每日给药时间，显著提升了患者治疗便利性。行业评论认为，该药的上市为PAH和PH-ILD患者提供了有别于传统吸入溶液的新选择，有望改善长期治疗依从性和临床结局。

贝前列素钠(Careload)

贝前列素钠(Beraprost Sodium)最初由日本东丽株式会社(Toray Industries,Inc.)研发，并于1992年4月在日本率先获批上市，是当时全球首个可供口服的前列环素类似物。该药物的问世，为治疗慢性动脉闭塞症及原发性肺动脉高压提供了便捷的口服治疗选择，推动了相关领域治疗模式的进步，具有里程碑式的意义。 在海外，该药物尤其在肺动脉高压治疗领域持续受到关注。有国外医学新闻报道指出，尽管后续有更多新型靶向药物上市，但口服贝前列素钠因其确定的血管舒张与抗血小板双重作用，仍在特定患者群(如无法耐受其他治疗方案或需联合治疗者)中占有一席之地。其长期疗效与安全性数据也在持续的临床观察与真实世界研究中得到积累。

马昔腾坦(Macitentan)

马昔腾坦(Maxititan)是一种新型内皮素受体拮抗剂(ERA)，由瑞士Actelion制药公司研发，通过双重阻断ETA和ETB受体，显著降低肺血管阻力并延缓肺动脉高压(PAH)疾病进展。 该药物于2013年10月获美国FDA批准上市，同年12月获欧洲EMA批准，2015年3月在日本获批，成为全球首个获批用于PAH的口服制剂。