苯丁酸钠

• 
  苯丁酸钠 通用名：苯丁酸钠 　　商品名：Buphenyl 　　全部名称：苯丁酸钠，Buphenyl，sodium phenylbutyrate，Ucyclyd 　　适应症 　　尿素循环障碍 　　表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia)，氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。 　　所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症，在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症

  优客网|相关文档

  2026-09-18

• 
  苯丁酸钠(Buphenyl) 苯丁酸钠(SodiumPhenylbutyrate)是一种关键的氮清除剂类药物，临床主要用于罕见病领域的精准治疗，其核心价值在于为尿素循环障碍患者提供替代代谢通路以纠正氮代谢失衡。 美国UcyclydPharma公司为苯丁酸钠的原始研发企业，1996年5月13日，该药物获美国FDA通过快速通道批准上市，商品名为Buphenyl，同时被授予罕见药物地位。此后，本品逐步在全球多地获批，欧盟、日本等市场均有相应版本上市。

  优客网|相关文档

  2026-09-18