鹅去氧胆酸颗粒片(Fujikenon Granules)

处方药

温馨提示

外包装仅供参考
请按药品说明书或者在药师指导下购买和使用。

通用名称：

鹅去氧胆酸颗粒片(Fujikenon Granules)

药品规格：

125mg*12包/盒

生产企业：

功能主治：

鹅去氧胆酸颗粒片(Fujikenon Granules)主要针对脑腱黄瘤病(Cerebrotendinous Xanthomatosis,CTX)，能够帮助改善患者因胆固醇代谢异常而引发的多系统症状。合理使用可减缓疾病进展，改善生活质量，对神经系统及腱鞘异常表现有一定缓解作用。适用于成人与儿童CTX患者，使用剂量需根据患者体重、年龄及临床状况进行个体化调整。治疗过程中应密切观察患者反应，并根据疗效和耐受性适时调整剂量，以获得最佳治疗效果并减少不良反应发生。在治疗CTX的过程中，科学评估和个体化用药至关重要。坚持定期随访和监测，结合医生指导，可以有效管理疾病症状，提升患者整体健康水平和生活质量。

摘要

鹅去氧胆酸颗粒片(FujikenonGranules)的原研公司为 藤本製藥株式会社(Fujimoto Pharmaceutical Co., Ltd.)，这家公司在胆汁酸代谢相关领域已有多年研发经验。国外资料显示，活性成分鹅去氧胆酸(chenodeoxycholic acid／CDCA)曾在欧盟获得孤儿药资格，且于2017 年4 月在欧盟被授权用于某些先天性胆汁酸合成缺陷患者。在近期一则美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)发布的新闻中，首款用于脑腱黄瘤病(CTX)成人患者的丸剂形式以CDCA为活性成分获批。此消息表明全球对这类胆汁酸替代疗法的关注正持续升高。

本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。

说明书

鹅去氧胆酸颗粒片为一种口服胆汁酸衍生物制剂，属于脑腱黄瘤病(CerebrotendinousXanthomatosis,CTX)的靶向治疗药物。通过激活法尼醇X受体(FXR)调控胆固醇代谢通路，抑制异常代谢物cholestanol的合成与蓄积，从而延缓疾病进展。制剂采用粒状锭设计，便于剂量调整和吞咽障碍患者服用。

药品称呼

通用名称：鹅去氧胆酸颗粒片、Chenodeoxycholic acid

商品名称：Fujikenon Granules、フジケノン粒状錠

适应靶点

鹅去氧胆酸颗粒片通过激活法尼醇X受体(Farnesoid X Receptor,FXR)，负反馈抑制胆固醇7α-羟化酶(CYP7A1)的转录，从而减少cholestanol的合成与蓄积。同时，通过肠肝循环参与胆汁酸稳态调节，改善脑腱黄瘤病患者的代谢异常。

适应症和适应人群

适应症：脑腱黄瘤病(Cerebrotendinous Xanthomatosis,CTX)。

适应人群：成人与儿童患者，需根据体重与临床状态个体化调整剂量。

规格与性状

规格：125mg*12包/盒。

性状：白至淡黄色薄膜包衣锭剂；直径约4mm，厚度约3.3mm，平均重量37.44mg。

主要成分

有效成分：鹅去氧胆酸(Chenodeoxycholic acid)。

辅料：微晶纤维素、交联羧甲基纤维素钙、甲基纤维素、硬脂酸镁、蔗糖脂肪酸酯、羟丙甲纤维素、聚乙二醇400、滑石粉。

用法用量

成人用药：初始剂量为每日250mg，每2周递增250mg，维持剂量为每日750mg，分3次口服。最大日剂量不超过1000mg，单次剂量不超过375mg。

儿童用药：初始剂量为每日5mg/kg，每2周递增5mg/kg，维持剂量为每日15mg/kg，分3次口服。最大日剂量不超过15mg/kg且不超过750mg，单次剂量不超过250mg。

剂量调整原则：剂量递增应以每2周为间隔进行，并根据患者耐受性与临床反应个体化调整。

具体您可以阅读鹅去氧胆酸颗粒片完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：鹅去氧胆酸颗粒片的用法用量。

不良反应

常见不良反应(发生率≥5%)包括：

消化系统：鼓肠、腹泻、软便、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、胃灼热、腹部不适、腹胀。

肝脏：肝功能异常，表现为ALT、AST、ALP、胆红素升高。

过敏反应：皮疹、瘙痒。

其他：倦怠感、眩晕、面部浮肿。

严重肝功能障碍需立即停药并采取相应医疗措施。

具体您可以阅读鹅去氧胆酸颗粒片副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：鹅去氧胆酸颗粒片的副作用。

注意事项

肝功能监测：治疗期间需定期进行肝功能检查，出现严重肝损伤时应停药。

胆道疾病患者：胆道闭塞患者禁用；胆道结石或存在闭塞风险的患者需慎用，并密切观察胆汁淤积征象。

药物相互作用管理：与特定药物(如制酸剂、阴离子交换树脂等)合用时需间隔给药，避免吸收干扰。

剂量递增控制：维持剂量需逐步递增，避免快速加量导致耐受性下降。

特殊人群用药

【孕妇】仅在治疗获益大于潜在风险时使用。动物实验显示胎猴肝脏组织学改变，人类数据有限。

【哺乳期女性】应考虑治疗必要性与哺乳益处，决定是否继续哺乳。大鼠实验中显示药物可经乳汁排泄。

【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确。

【儿童使用】缺乏系统性儿童临床试验数据，用药需严格依据体重调整剂量。

【老年人使用】因生理功能下降，需谨慎给药并密切监测临床状态。

【肾功能损害】说明书中尚未明确。

【肝功能损害】严重肝损伤患者慎用，因代谢物可能加重肝损害。胆道闭塞患者禁用。胆道结石或潜在闭塞患者需在严密监测下使用。

禁忌症

胆道闭塞患者；对鹅去氧胆酸颗粒片任何成分有过敏史的患者。

药物相互作用

含铝制酸剂(如氢氧化铝凝胶)：可能吸附鹅去氧胆酸颗粒片并减少吸收，建议间隔给药。

阴离子交换树脂(如考来烯胺、考来替泊)：可能结合鹅去氧胆酸颗粒片并抑制其吸收。

熊去氧胆酸：可能竞争性抑制吸收，建议间隔服用。

IBAT抑制剂(如依洛昔巴特)：可能干扰鹅去氧胆酸颗粒片通过IBAT的再吸收，降低疗效。

环孢素、西罗莫司：可能拮抗鹅去氧胆酸颗粒片对cholestanol蓄积的抑制作用。

苯巴比妥、扑米酮、口服避孕药：可能减少胆汁酸池容量，影响药物作用。

药物过量

说明书中尚未明确。

药代动力学

吸收：通过胆汁酸转运蛋白(IBAT)与被动转运在肠道吸收，经NTCP转运至肝脏，参与肠肝循环。

分布：人血清蛋白结合率为98.5%。

代谢：在肝脏中经氨基酸结合与硫酸化代谢，未被吸收部分由肠道菌群转化为石胆酸。

排泄：未吸收的胆汁酸(包括鹅去氧胆酸与石胆酸)主要经粪便排出。

贮存方法

室温保存，有效期3年。

研发公司

藤本制药株式会社(Fujimoto Pharmaceutical Co.,Ltd.)