成人及12岁及以上儿科患者推荐剂量

仅可皮下给药，马塔西单抗用于成人及12岁及以上儿科患者的推荐剂量如下：

负荷剂量

300 mg(2次150 mg皮下注射)。若需要多次注射才能完成完整给药剂量，每次注射需选择不同注射部位。

维持剂量

负荷剂量给药1周后，启动维持给药：每周皮下注射150 mg，每周固定同一天给药，一天内任意时间均可。

治疗过程中的剂量调整

体重≥50 kg患者，若经医务人员判断出血事件控制效果不佳，可考虑调整剂量为每周皮下注射300 mg。每周超过300 mg剂量的安全性与有效性尚未确立。若需要多次注射才能完成完整给药剂量，每次注射需选择不同注射部位。

漏用剂量处理

维持剂量为150 mg的患者：若漏用一剂，应在下一次预定给药日前尽早补用，之后恢复每周皮下注射150 mg的常规方案(可沿用漏药前给药周期，也可按照补药日期重新设定给药周期)。

若距离上次给药已超过13天，需皮下注射300 mg负荷剂量，之后恢复每周一次150 mg皮下注射。

维持剂量为300 mg的患者：若漏用一剂或多剂，应尽早给药，之后恢复每周皮下注射300 mg的常规方案(可沿用漏药前给药周期，也可按照补药日期重新设定给药周期)。

6～12岁以下儿科患者推荐剂量

仅可皮下给药， 马塔西单抗用于6～12岁以下儿科患者的推荐剂量如下：

负荷剂量

150 mg(1次150 mg皮下注射，或2次75 mg皮下注射)。若需要多次注射才能完成完整给药剂量，每次注射需选择不同注射部位。

维持剂量

负荷剂量给药1周后，启动维持给药：每周皮下注射75 mg，每周固定同一天给药，一天内任意时间均可。

治疗过程中的剂量调整

体重≥25 kg的患者，若经医务人员判断出血事件控制效果不佳，可考虑调整剂量为每周皮下注射150 mg(1次150 mg皮下注射，或2次75 mg皮下注射)。对于6～12岁以下儿童，每周超过150 mg剂量的安全性与有效性尚未确立。若需要多次注射才能完成完整给药剂量，每次注射需选择不同注射部位。

漏用剂量处理

维持剂量为75 mg的患者：若漏用一剂，应在下一次预定给药日前尽早补用，之后恢复每周皮下注射75 mg的常规方案(可沿用漏药前给药周期，也可按照补药日期重新设定给药周期)。若距离上次给药已超过13天，需皮下注射150 mg负荷剂量，之后恢复每周一次75 mg皮下注射。

维持剂量为150 mg的患者：若漏用一剂或多剂，应尽早给药，之后恢复每周皮下注射150 mg的常规方案(可沿用漏药前给药周期，也可按照补药日期重新设定给药周期)。

配制与给药

马塔西单抗需在医务人员指导下使用。经充分皮下注射技术培训后，如医务人员评估合适，12岁及以上患者可自行注射，也可由照护者代为给药。

完整配制及操作步骤请参阅使用说明书。

皮下注射前，可将马塔西单抗从冰箱取出，保留在原包装盒内、避开阳光直射，室温(最高30 ℃)回温15‑30分钟。禁止使用热水、微波炉等热源加温。自冰箱取出后，需在7天内使用，逾期丢弃。

每周皮下注射1次，任意时间均可；优先选择腹部或大腿前侧。

必要时可选用其他部位：上臂后侧(仅限预充注射器)、臀部(仅限预充注射笔)，后两处部位仅可由照护人员或医务人员操作。禁止注射于骨骼凸起处，以及皮肤存在瘀斑、发红、触痛、硬结、疤痕、膨胀纹的区域；严禁静脉注射。每次注射轮换注射部位。

使用期间，其他皮下注射药物尽量选择不同解剖部位给药。

胃肠外给药制剂使用前，在条件允许情况下需目视检查有无颗粒物、药液变色。马塔西单抗为澄明、无色至淡黄色溶液；药液浑浊、深黄色、出现絮状物或颗粒则禁止使用。

转换至马塔西单抗治疗

从凝血因子替代预防治疗或旁路制剂转换为马塔西单抗：启动治疗之前，停用凝血因子浓缩制剂(Ⅷ因子、Ⅸ因子浓缩物)或旁路制剂(如重组FVIIa[rFVIIa]、活化凝血酶原复合物[aPCC])。停用上述药物后，可随时开始 治疗。暂无血友病其他非因子类药物转换为马塔西单抗的临床数据。

突破性出血的联合用药指导

接受马塔西单抗预防治疗的患者发生突破性出血时，可使用Ⅷ、Ⅸ因子制剂或者旁路制剂(rFVIIa、aPCC)进行止血处理。禁止追加马塔西单抗剂量来治疗突破性出血。医务人员应当和患者/照护者沟通，明确在使用马塔西单抗预防期间，发生出血时所需凝血因子浓缩物、旁路制剂的给药剂量与方案。

使用凝血因子制剂或旁路制剂处理突破性出血时，建议参照对应药品说明书，采用最低有效剂量，请查阅对应凝血因子浓缩物或旁路制剂完整处方信息。

rFVIIa：单次最大剂量90 μg/kg，给药间隔最短每2小时一次。

aPCC：24小时内最大剂量100 U/kg。

外科手术及其他有创操作的临时停药

围手术期处理

尚未在大手术场景开展临床评估。临床试验中，患者行小型外科手术可不停用马塔西单抗预防治疗。

拟行大手术：至少术前7天暂停马塔西单抗，按照当地临床标准，改用凝血因子浓缩物或旁路制剂进行止血管理，同时应对围手术期升高的静脉血栓风险采取防控措施。血友病患者大手术所用凝血因子、旁路制剂剂量请查阅对应产品资料。恢复治疗需综合评估患者整体临床状态，包括术后血栓栓塞危险因素、其他止血药物、合并用药情况。

急性重症疾病患者处理

用于急性重症患者的临床经验有限。当患者出现急性重症(严重感染、脓毒症、创伤)，体内凝血激活水平升高，经医师评估会增加相关风险时，可考虑临时暂停给药。急性重症按照当地标准方案救治，是否继续使用需要权衡获益与潜在风险；待患者临床痊愈后，可重启治疗。

妊娠检测

具有生育潜能的女性，在启动治疗前，需确认未处于妊娠状态。

免疫耐受诱导(ITI)

免疫耐受诱导是用于清除抑制物的脱敏治疗策略。尚无持续接受ITI治疗的患者使用马塔西单抗的安全性、有效性数据。如果计划在ITI治疗期间启动或继续使用，必须仔细评估获益与风险。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。