依维苏单抗(Evinacumab)
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依维苏单抗(Evinacumab)由美国再生元制药公司原研开发,是全球首个获批上市的血管生成素样蛋白3(ANGPTL3)全人源单克隆抗体。于2021年2月11日获得美国食品药品监督管理局(FDA)首次批准,用于治疗纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)的成人及12岁以上儿科患者。2025年9月,FDA进一步批准适应症扩展至1岁及以上儿童,更新了输注制备说明,使更小年龄的罕见病患儿能够从该创新疗法中获益。 自上市以来,依维苏单抗因独立于低密度脂蛋白受体(LDLR)的独特降脂机制,受到国际心血管领域的广泛关注。国外主流医学媒体曾报道,ELIPSE-HoFHIII期试验结果显示,在背景降脂治疗基础上加用依维苏单抗,可使HoFH患者LDL-C较安慰剂降低近一半,即使在LDLR功能近乎完全缺失的亚组中同样有效,为既往对所有传统降脂药物反应不佳的患者提供了明确的临床获益。
本文为健康资讯,供了解参考,不能替代医生面诊。
用法用量
推荐剂量
依维苏单抗推荐剂量为15 mg/kg,静脉滴注给药,滴注时长60分钟,每月1次(每4周一次)。
若漏用依维苏单抗,应尽快补用。后续给药周期从本次补药日期起,按月重新安排。
根据临床情况评估低密度脂蛋白胆固醇(LDL‑C)。用药最早2周即可观察到依维苏单抗的降LDL‑C疗效。
静脉输注配制说明
1.依据患者当前体重,计算给药剂量(mg)、所需依维苏单抗总容积(mL)以及需要的药瓶数量。
2.给药前目视检查药液,观察是否出现浑浊、变色、可见微粒。依维苏单抗药液为澄清至轻微乳光、无色至淡黄色溶液。如药液浑浊、变色或存在微粒,禁止使用。
3.依维苏单抗为单剂量药瓶,不含防腐剂。配制稀释输液必须严格执行无菌操作。
4.禁止摇晃药瓶。从药瓶中抽取所需药液,转移至装有0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的静脉输液袋内。药瓶内剩余药液全部丢弃。轻柔颠倒混匀稀释后药液,严禁摇晃。
按患者体重划分的最大稀释溶媒体积
1.患者体重3kg至不足26kg:最大溶媒体积5 mL/kg;患者体重26kg至不足45kg:最大溶媒体积150 mL;患者体重45kg及以上:最大溶媒体积250 mL。
2.稀释完成后药液终浓度根据患者体重,应控制在0.5 mg/mL~20 mg/mL之间。
3.配制完成后应立即输注,药瓶内剩余药液全部丢弃。
4.若无法立即输注,稀释后药液可2‑8℃冷藏保存,自配制起总时长不超过24小时;或室温不超过25℃条件下存放,从配制到输注结束总时长不超过6小时。禁止冷冻稀释后药液。
静脉输注给药操作说明
1.如稀释药液经过冷藏,给药前需放置至室温。
2.依维苏单抗稀释药液经静脉管路输注,管路需配备无菌的管路内置式或外接式过滤器,过滤器孔径0.2微米‑5微米,全程滴注60分钟。
3.不可将其他药物与依维苏单抗混合,也不得经同一输液管路同时输注其他药物。
4.若患者出现不良反应迹象(包括输注反应、超敏反应),可减慢滴速、暂停输注或终止给药。
5.依维苏单抗给药时间无需考虑脂蛋白分离术的操作时机。
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辛伐他汀 Simvastatin
【功能与主治】 辛伐他汀,适应症为高脂血症对于原发性高胆固醇血症包括杂合子家族性高胆固醇血症、高脂血症或混合性高脂血症的患者。 【用法与用量】 患者接受本品治疗以前,应接受标准的降胆固醇饮食并在治疗过程中继续维持。 推荐的起始剂量为每天20mg,晚间一次服用。对于因存在冠心病、糖尿病、周围血管疾病、中风或其他脑血管疾病史而属于CHD事件高危人群患者,推荐的起始剂量为20-40mg/天。对于只需中度降低低密度脂蛋白胆固醇的患者 ,起始剂量为10mg。对于同时服用环孢菌素、达那唑
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氟伐他汀 fluvastatin 来适可
【功能与主治】饮食不能完全控制的高脂血症。 【型号与规格】4 0mg*28粒 【用法与用量】20 - 40 mg/日,傍晚或睡前顿服。当血脂浓度很高时,剂量可增加到40 mg/次,每日2次。轻或中度肾功能损害者不必调整剂量。 【注意事项】 对本药及其赋形剂过敏者,活动性肝炎或无法解释的血清转氨酶持续升高者禁用。 治疗前应作肝功能检查,用药后定期复查。若谷草转氨酶或谷丙转氨酶持续超过正常上限3倍者,应中止治疗。有肝病及过量饮酒史者需慎用。对伴有无法解释的弥漫性肌痛,肌触痛
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依折麦布辛伐他汀 ezetimibe/simvastatin Vytorin
【功能与主治】 1.原发性高胆固醇血症:本品适用于原发性(杂合子家族性或非家族性)高胆固醇血症或混合性高脂血症患者饮食控制以外的辅助治疗。本品可降低总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白B(Apo B)、甘油三酯(TG)和非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDL-C)水平,并能升高高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平。 2.纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH):本品适用于降低HoFH患者的TC和LDL-C水平
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依维苏单抗 Evinacumab Evkeeza
【贮藏】 储存在2℃至8℃的冰箱中。将药瓶保存在原纸箱中,避免光线照射;不要冻结;不要振摇。Evkeeza不含防腐剂,如果不立即使用,从输液准备时间至输液结束,稀释溶液冷藏在2℃至8℃应不超过24小时,或在室温至25℃中保存应不超过6小时。 【适应症】 1.Evkeeza是注射用处方药,是其他低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)降低疗法的辅助药物,用于治疗12岁及以上患有纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)的成人和儿童患者。 2
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依折麦布 ezetimibe Ezetrol
【功能与主治】 易降醇Ezetrol适应症为原发性高胆固醇血症。 本品作为饮食控制以外的辅助治疗,可单独或与HMG-CoA还原酶抑制(他汀类)联合应用于治疗原发性(杂合子家族性或非家族性)高胆固醇血症,可降低总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白B(Apo B)。 纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH) 本品与他汀类联合应用,可作为其他降脂治疗的辅助疗法(如LDL-C血浆分离置换法),或在其他降脂治疗无效时用于降低HoFH患者的TC和LDL-C水平。
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非诺贝特 fenofibrate Lipanthyl
【功能与主治】 本品在体内经酯酶的作用迅速代谢成非诺贝特酸而起降血脂作用,具有明显的降低血清胆固醇,甘油三酯和升高高密度脂蛋白的作用。 【型号与规格】 本品为白色或类白色结晶性粉末;无臭,无味.熔点为78~82°C.极易溶于氯仿,易溶于丙酮或乙醚,略溶于乙醇,几乎不溶于水. 本品经氧瓶燃烧破坏后,溶液显氯化物鉴别反应. 【用法与用量】 成人口服:一次100mg,一日3次。维持量:待血脂明显下降后改为一次100mg。 【注意事项】 本品对诊断有干扰
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二十碳五烯酸乙酯 icosapent ethyl Vascepa
【贮藏】 储存在20至25°C(68至77°F)下;允许偏差为15至30°C(59至86°F)[见USP受控室温]。 【适应症】 1.Vascepa作为最大耐受他汀类药物治疗的辅助药物,用于降低甘油三酯(TG)水平升高(≥ 150mg/dL)的成年患者发生心肌梗死、中风、冠状动脉血运重建和需要住院治疗的不稳定型心绞痛的风险。 *已确诊的心血管疾病或 *糖尿病和2个或更多心血管疾病的额外风险因素。 2.作为饮食的辅助,降低严重(≥
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米泊美生钠(mipomersen sodium)Kynamro
【功能与主治】 米泊美生钠的疗效主要是针对纯合子型家族性高胆固醇血症(HoFH)的治疗。能够通过降低LDL-C水平来帮助患者管理这一疾病,从而可能减少心血管疾病的发生。 【剂型规格】 注射剂,200mg/ml 【用法用量】 需遵循医嘱。通常,该药物每周注射一次,具体剂量根据患者病情和体重而定。注射前需确保药物已完全溶解,并缓慢注射以减少不良反应。治疗期间,医生会定期监测患者的血脂水平和肝功能,以确保用药安全和有效。 【禁忌】
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洛美他派 lomitapide Juxtapid
【功能与主治】 洛美他派主要用于治疗纯合家族性高胆固醇血症的成年患者,其疗效在于显著降低低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平,通过抑制微粒体甘油三酯转移蛋白(MTP)来减少脂蛋白的分泌,从而控制血脂,降低心血管疾病风险。 【剂型规格】 片剂,分5mg,10mg,20mg三种规格,每瓶28片。 【用法用量】 口服,通常建议每日一次,在晚餐时或晚餐后两小时内服用,并随食物一同摄入。具体剂量应根据患者的血脂水平、治疗反应和耐受性来确定,因此需严格遵循医生的指导。 【禁忌】
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波立达 alirocumab Praluent
适应症 PRALUENT是一种PCSK9(proproteinConvertaseSubtilisinKexinType9)抑制剂抗体,适用于饮食和最大耐受他汀类药物治疗,用于治疗患有杂合子家族性高胆固醇血症或临床动脉粥样硬化性心血管疾病的成人,他们需要额外降低LDL-胆固醇(LDL-C)。 用法用量 在开始alirocumab之前,应排除高脂血症或混合性血脂异常的继发原因(例如,肾病综合征,甲状腺功能减退症)。Alirocumab的通常起始剂量是每2周皮下注射75mg
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恩利西肽(Enlicitide)
恩利西肽(Enlicitide)由美国默沙东公司(Merck)原研开发,是每日一次口服的PCSK9大环肽抑制剂。美国食品药品监督管理局(FDA)于2026年7月正式批准上市,用于成人高胆固醇血症的治疗。该批准基于代号为CORALReef的全球多中心III期临床试验项目,降脂疗效和安全性数据得到了监管机构的高度认可。 国外医学媒体认为该药打破了PCSK9抑制剂仅能注射给药的局限,为患者提供了更具便利性的口服选择。2026年第二季度,默沙东公布了试验的详细结果,显示在杂合子家族性高胆固醇血症患者中,联合他汀治疗可使LDL-C较安慰剂多降低约59%;该药有望成为他汀类治疗后仍无法达标患者的重要补充方案,长期心血管获益的后续研究亦备受期待。
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英克司兰钠注射液(Inclisiran)
英克司兰钠注射液(Inclisiran)是由诺华公司(Novartis)原研开发的一款靶向PCSK9的小干扰RNA(siRNA)降脂药物。凭借创新的长效作用机制,于2020年12月率先获得欧洲药品管理局(EMA)的上市授权,成为全球首个获批的siRNA类降胆固醇药物,开启了降脂治疗的新纪元。 FDA于2021年12月正式批准其在美国上市,用于辅助饮食疗法降低成年高胆固醇血症患者的低密度脂蛋白胆固醇水平。在国际临床实践与学术领域,Leqvio因一年两次的超长效给药方案而备受瞩目。国外主流医学界普遍认为有效解决了传统他汀类药物及PCSK9单抗因给药频繁而导致的患者依从性不佳的临床痛点。
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【适应证】 适应症主要是治疗皮质醇增多症,这是一种由于体内皮质醇水平异常升高导致的病症。这种病症会对身体造成严重的负面影响,包括肌肉萎缩、骨质疏松、高血压、糖尿病等。通过降低体内皮质醇的水平,奥司他丁可以有效地缓解这些症状,提高患者的生活质量。 【用法用量】 主要用于治疗肥胖或体重超重(BMI≥24kg/m2)的患者。常规口服剂量是每日3次,每次120mg,饭前即服、饭中或饭后至少1小时口服,如果不吃饭或食物中不含脂肪可不服药。对于BMI≥28kg/m2或没有更多其他危险因素的患者
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