50名系统性硬化症相关肺动脉高压患者一线使用波生坦后,1年、2年和3年生存率分别为82%、67%和64%。功能III级的139名患者中,1年和2年生存率为97%和91%。
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为观察一线波生坦(全可利,Bosentan)对生存的长期影响,两项双盲随机试验及其开放标签扩展中的患者接受一线治疗,随访最长3年。生存数据收集于1999年9月至2002年12月,并与美国国立卫生研究院原发性肺动脉高压登记公式的预测生存或历史对照比较。
50名系统性硬化症相关肺动脉高压患者中,1年、2年和3年生存率分别为82%、67%和64%。未经治疗的同类登记数据大约为45%、35%和28%。
WHO功能III级的139名原发性肺动脉高压患者中,1年和2年生存率分别为97%和91%。文中将该队列与346名接受依前列醇治疗的历史队列作对照,没有写出该历史队列的对应生存率。
该分析的结论是:一线使用波生坦,并在需要时加用其他针对该病的治疗,可提高晚期肺动脉高压患者的生存率。









