阿米吡啶(Firdapse)

阿米吡啶(Firdapse)

阿米吡啶(Firdapse)

阿米吡啶(Firdapse)是一种专门用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的处方药，适用于特定人群的长期管理和症状缓解。

阿米吡啶(Firdapse)适用于6岁及以上确诊为Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的成人和儿童患者，用于改善神经肌肉传导障碍相关的症状。

即使患者存在肾功能损害、肝功能损害或属于NAT2慢代谢者，也可使用阿米吡啶(Firdapse)，但需根据个体情况调整起始剂量。

成人及6岁及以上儿科患者的FIRDAPSE推荐口服剂量如下。对于儿科患者，推荐给药方案取决于体重。应根据临床反应和耐受性每3至4天增加一次剂量。剂量调整增量不应超过以下规定。

推荐剂量

1、成人(任何体重)及体重45公斤及以上的儿科患者

初始每日剂量：15mg至30mg，分3至5次服用。

剂量调整方案：每3或4天增加每日总剂量5mg。

最大单次剂量：20mg。

最大每日维持总剂量：100mg，分多次服用。

2、体重不足45公斤的儿科患者

初始每日剂量：5mg至15mg，分3至5次服用。

剂量调整方案：每3或4天增加每日总剂量2.5mg。

最大单次剂量：10mg。

最大每日维持总剂量：50mg，分多次服用。

3、漏服剂量

如果漏服一剂，患者不应服用双倍剂量或额外剂量。

剂量调整

1、肾功能损害患者

肾功能损害患者[肌酐清除率(CLcr)15至90毫升/分钟]的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即，体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg，体重不足45公斤的儿科患者每日5mg)，分多次口服。对于终末期肾病患者，无法给出FIRDAPSE的剂量推荐。

2、肝功能损害患者

任何程度肝功能损害患者的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即，体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg，体重不足45公斤的儿科患者每日5mg)，分多次口服。

3、已知的N-乙酰转移酶2(NAT2)慢代谢者

已知的N-乙酰转移酶2(NAT2)慢代谢者的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即，体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg，体重不足45公斤的儿科患者每日5mg)，分多次口服。

用药注意事项

1、服药方式灵活

FIRDAPSE可与食物同服或不同服。

2、适用于特殊需求人群

当患者需要小于5mg的增量剂量、吞咽片剂有困难或需要通过饲管给药时，可制备1mg/毫升的混悬液。

3、混悬液的简易制备方法

例如，将所需数量的片剂放入50至100毫升的容器中，每片加入10毫升无菌水，等待5分钟，然后充分摇晃30秒。制备混悬液前无需压碎片剂。

4、方便准确的给药方式

混悬液制备完成后，可使用口服注射器抽取正确剂量，通过口服或饲管给药。

5、混悬液的储存方法

两次给药之间将混悬液冷藏，并在抽取每次剂量前充分摇晃。

6、使用时限要注意

混悬液可在冷藏条件下[2°C至8°C(36°F至46°F)]储存长达24小时。24小时后丢弃任何未使用的混悬液部分。

如出现不适应及时就医，所有用药应遵医嘱进行，说明书剂量仅供参考，具体剂量和疗程请由医生根据病情个体化调整。