多黏菌素E Colistimethate Sodium COLOMYCIN

【商品名】Colomycin 　　【英文名】Colistimethate Sodium 　　【中文名】多黏菌素E/克痢霉菌/粘杆菌素/多粘菌素E甲磺酸钠注射剂/粘菌素/抗敌素 　　【规格】100万国际单位 (10小瓶)。用于注射、输注、吸入的溶胶粉末。 　　【多粘菌素E(COLOMYCIN)适应症】 　　Colomycin含有活性物质Colistimethate Sodium。Colistimethate Sodium是一种抗生素。它属于一组被称为多粘菌素的抗生素，具有特异性抑菌和杀菌作用

鲁马卡托依伐卡托 lumacaftor/ivacaftor Orkambi

适应症和用途 　　ORKAMBI是lumacaftor和依伐卡托的组合复方，一个囊性纤维化跨膜电导调节(CFTR)增强剂，适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR基因中F508del突变纯合子患者。如患者的基因型是未知，应当用一个FDA批准的CF突变试验检测CFTR基因的两个等位基因上突变F508del的存在。 　　使用的限制: 　　尚未确定在有CF以外那些对F508del突变纯合子患者中ORKAMBI的疗效和安全性。 　　剂量和给药方法 　　⑴年龄12岁和以上和儿童患者

依伐卡托 ivacaftor Kalydeco

【功能与主治】 　　依伐卡托被分类为一种囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)增效剂。依伐卡托适用于年龄6岁和以上在CFTR基因中有一种G551D突变囊性纤维化(CF)患者的治疗。如患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变试验检测G551D突变的存在。 　　使用限制 　　依伐卡托对在CFTR基因中F508del突变纯合子CF患者无效和未曾研究CF其它患者群。 　　【剂型规格】 　　150 mg片。 　　【用法用量】 　　1 在成年和儿童年龄 6岁和以上中的给药信息

Pulmozyme

商品名称：Pulmozyme 　　英文名称：dornase alfa 　　中文名称：阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂 　　全部名称：Pulmozyme、阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂、dornase alfa 　　适应症 　　PULMOZYME适用于囊性纤维化(CF)的儿童和成人患者的管理，与标准疗法结合使用，以改善肺功能。 　　在FVC ≥ 40%的CF患者中，每日服用PULMOZYME也可降低呼吸道感染的风险，需要肠胃外抗生素。 　　剂型和规格 　　吸入溶液;2.5 mg/2.5 mL 　　用法用量

kaftrio

通用名称：kaftrio(Trikafta) 　　商品名称：kaftrio 　　英文名称：Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor 　　中文名称：依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片 　　全部名称：kaftrio、Trikafta、Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor、依伐卡托/特扎卡福特/依来卡泊复合薄膜片 　　适应症 　　kaftrio适用于治疗年龄在2岁及以上的囊性纤维化(CF)患者

布瑞索卡替(Brensocatib)

布瑞索卡替(Brensocatib)的原研企业为美国Insmed Incorporated，该药于2025年8月12日获美国FDA正式批准上市，是全球首款且唯一获批用于非囊性纤维化支气管扩张症的二肽基肽酶1(DPP1)抑制剂，FDA此前还为其新药申请授予优先审评资格，成为该领域里程碑式的靶向治疗药物。 Insmed研发的布瑞索卡替获批后，迅速通过美国专业药房网络上市流通，其欧洲、英国的注册申请也已被受理，日本申报计划于2025年推进，预计2026年完成多地区商业化落地；美国临床与经济评论研究所(ICER)也针对该药的定价与患者可及性发布了专项评估建议。