BREATHE-3按体重给予波生坦31.25至125毫克,12周内肺血管阻力指数和平均肺动脉压下降。FUTURE-1中全部患儿未出现肝酶升高或贫血。
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肺动脉高压的特点是肺血管阻力进行性增加,最终可导致右心衰竭。波生坦(全可利)用于这一疾病的儿童资料,主要来自BREATHE-3和FUTURE-1两项观察。
BREATHE-3评价了波生坦对12岁以下肺动脉高压患儿的有效性和安全性。体重10至20千克、20至40千克和40千克以上的患儿,分别给予31.25毫克、62.5毫克和125毫克,先每日1次,4周后改为每日2次,直至12周。患儿总体耐受,肺血管阻力指数和平均肺动脉压下降,心指数及右房压有改善趋势。该剂量方案后来被推广应用,相关结果发表于2003年。
多中心、前瞻性、非对照的FUTURE-1研究评价儿科制剂。有效性指标包括心功能分级,以及家长和临床医生的总体临床印象量表评分。儿科制剂的接受性和耐受性较好,全部患儿未出现肝酶升高或贫血;有效性指标的改善主要出现在既往未接受过波生坦治疗的患儿中。












