摘要
48周随机试验纳入81名特发性肺纤维化患者。吡非尼酮联合吸入乙酰半胱氨酸组用力肺活量变化为下降300毫升，单药组下降123毫升（p=0.018）。
本文为健康资讯，供了解参考，不能替代医生面诊。
这项为期48周的随机、开放、多中心3期试验，比较吡非尼酮（Pirfenidone）单药与联用吸入N-乙酰半胱氨酸。入组为确诊的特发性肺纤维化、年龄大于40岁、用力肺活量大于预计值50%、一氧化碳弥散量大于预计值35%，且入组前已用吡非尼酮每天1200至1800毫克。若激素剂量已稳定至少8周，每天泼尼松龙最多20毫克或等效剂量可以继续。
患者按1:1分配。联合组为吡非尼酮每天1200至1800毫克加吸入N-乙酰半胱氨酸352.4毫克、每日2次；对照为相同剂量的单药吡非尼酮。主要终点是用力肺活量的年下降率，并观察弥散量、6分钟步行距离、无进展生存期、急性加重和耐受性。共81人，联合组41人，单药组40人。
48周用力肺活量变化分别为下降300毫升和下降123毫升，差值下降178毫升，95%置信区间为下降324毫升至下降31毫升，p=0.018。弥散量、6分钟步行距离、无进展生存期和急性加重发生率在两组之间没有显著差异。不良事件：联合组19人（55.9%），单药组18人（50%）。该文的结论是，联合吸入后用力肺活量下降更大，提示这种合用可能导致肺功能恶化。
