37例费城染色体阳性急淋接受Hyper-CVAD联合普纳替尼。中位随访26个月,2年无事件生存率为81%。3至4级感染为54%,转氨酶升高为38%。
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普纳替尼(英文名ponatinib)抑制ABL的效力为伊马替尼的520倍。2015年,Jabbour等人报告一项单中心2期单臂研究:37例费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病接受Hyper-CVAD联合普纳替尼作为一线治疗。每21天一轮,Hyper-CVAD与大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷交替,共8个周期。普纳替尼在第1周期的前14天及其余周期每天45毫克。CD20表达至少20%的患者,前4个周期加用利妥昔单抗。完全缓解后,普纳替尼每天一次,并每月一次长春新碱加强的松,维持2年,之后长期单用普纳替尼。

中位随访26个月,2年无事件生存率为81%。3至4级不良反应包括感染54%、转氨酶升高38%、血栓事件8%、心肌梗死8%、高血压16%、皮疹22%、胰腺炎16%。2例死于治疗相关心肌梗死,1例死于与败血症相关的心肌梗死。另有1例死于出血、1例死于感染,报告将这两例与普纳替尼分开。













