戈谢病 - 优客网

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9个符合条件的药品

伊米苷酶 Imiglucerase Cerezyme 处方药

400单位/瓶/盒

【功能与主治】　　伊米苷酶(Cerezyme)用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(葡萄糖脑苷脂沉积病)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。　　【型号与规格】　　400单位/瓶/盒　　【用法与用量】　　静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量
依利格鲁司 eliglustat Cerdelge 处方药

84mg*14粒

适应证　1、CYP2D6快代谢型;2、中间代谢型;3、慢代谢型1型高雪氏症。用法用量　推荐剂量为：通常是每日2次口服。剂量会根据患者的体重和CYP2D6代谢酶基因型等因素而定。注意事项　1、通常需要定期使用，按照医生的处方和指导来服用;2、严格按照医生开具的处方来服用药物，不要自行更改剂量或用法;3、注意药物可能引发的不良反应，如头晕、恶心、呕吐、腹泻、肌肉疼痛等。如果出现不适或不良反应，应及时向医生报告;4、定期检查肝功能和肾功能，以确保药物的安全使用;5
他立苷酶α（taliglucerase alfa）Elelyso 处方药

200units/1瓶

【功能与主治】　　他立苷酶α是一种溶酶体的水解葡萄糖脑苷脂专一酶，主要适用于经医生诊断确诊为戈谢病，并需要酶替代治疗的患者。　　【剂型规格】　　(1)为注射：用稀释液为配制的冰冻干燥粉。　　(2)可达到单次使用小瓶内200 Unit 　　【用法用量】　　(1)60 Units/kg每隔周给药静脉输注历时60-120分钟　　(2)当前正在用伊米苷酶[imiglucerase]治疗戈谢病患者可转用他立苷酶α
维拉苷酶处方药

400 U

通用名称：注射用维拉苷酶α 　　商品名称：VPRIV 　　英文名称：velaglucerase alfa 　　中文名称：维葡瑞　　全部名称：维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa 　　适应症　　VPRIV(维葡瑞)适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。　　剂型和规格　　注射用：400 U无菌、白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中，用于复溶和稀释。　　用法用量　　1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量
美格鲁特处方药

100 mg

商品名称：ZAVESCA 　　英文名称：Miglustat 　　中文名称：美格鲁特　　全部名称：美格鲁特、ZAVESCA、Miglustat 　　适应症　　美格鲁特适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法(例如，由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者。　　剂型和规格　　胶囊：100 mg麦格司他，白色不透明硬明胶胶囊，胶囊帽上用黑色印有“OGT 918”，胶囊体上用黑色印有“100”。　　用法用量　　1、给药说明
依利格鲁司胶囊处方药

84mg*56粒

适应症　　依利格鲁司适用于经fda批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的戈谢病1型(GD1)成年患者的长期治疗　　用法用量　　成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态 CYP2D6代谢状态（人体代谢状态）依利格鲁司推荐剂量 EMs（强代谢人群） 84mg，每日两次 IMs（中等代谢人群） PMs（弱代谢人群） 84mg，每日一次　　在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮
美格鲁特(zavesca) 处方药

100mg*84粒/盒

美格鲁特(Zavesca)是一种口服神经酰胺葡萄糖基转移酶抑制剂，由瑞士Actelion公司开发。美格鲁特主要用于治疗轻度至中度1型戈谢病(GD1)成年患者，尤其适用于因过敏、超敏反应或静脉通路不畅而无法接受酶替代疗法的患者。此外，美格鲁特还在欧盟获批用于治疗C型尼曼匹克氏症患者的进行性神经系统表现。美格鲁特于2003年7月获得美国FDA批准上市，随后在多个国家和地区获批。
依利格鲁司(eliglustat) 处方药

84mg*56粒/盒

依利格鲁司是一种用于治疗戈谢氏病的口服小分子药物，于2014年8月获得美国FDA批准上市。依利格鲁司的出现为戈谢氏病患者提供了一种新的治疗选择，尤其是对于那些无法耐受或不适合酶替代疗法的患者。目前依利格鲁司已在欧美多个国家和地区获批。依利格鲁司的问市为全球戈谢氏病治疗领域带来了新的希望，推动了罕见病治疗的多样化发展。
伊米苷酶(Imiglucerase) 处方药

400U/10ml*1瓶/盒

伊米苷酶(Imiglucerase)是一种用于治疗1型戈谢病(Gaucher Disease Type 1)的酶替代疗法药物，由美国Genzyme公司研发伊米苷酶最早于1994年在美国获批上市，并随后在欧盟、加拿大、澳大利亚等多个国家和地区获得批准。在中国，伊米苷酶已于2017年获得国家药品监督管理局(NMPA)批准上市，为国内罕见病患者提供了重要的治疗选择。